Έλλειψη του ενζύμου αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης(G6PD)

 

Η ανεπάρκεια του ερυθροκυτταρικού ενζύμου αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης (G6PD) εμφανίζει αυξημένη συχνότητα στη χώρα μας και είναι γνωστή από τον καιρό του Ιπποκράτη (κυαμισμός). Όταν ένα νεογνό έχει πλήρη έλλειψη του ενζύμου μπορεί να πάθει αιμόλυση και να εμφανίσει έντονο ίκτερο, εάν έλθει σε επαφή με κάποιες ουσίες (πχ. ναφθαλίνη) ή χορηγηθούν σε αυτό το ίδιο ή στη θηλάζουσα μητέρα ορισμένα φάρμακα ή εάν η μητέρα του καταναλώσει κουκιά κλπ.

Το υπεύθυνο για την παραγωγή του ενζύμου γονίδιο εδράζεται στο χρωμόσωμα Χ , δηλαδή κληρονομείται με τον φυλοσύνδετο υπολειπόμενο τρόπο και ως εκ τούτου είναι συχνότερη η έλλειψη στα αγόρια (τα οποία το κληρονομούν από τις μητέρες τους) από ότι στα κορίτσια. Η συχνότητα είναι 3,2% στα αγόρια και 1,7% στα κορίτσια.

 

Παρακάτω παρουσιάζεται ο πίνακας με Φάρμακα Ασύμβατα με την ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD 

Ενεργή Ουσία

Θεραπευτική κατηγορία

2-amino-5 sylphanyltheiazole

Sulphamides

Acetaminophenone

 

Acetanilide

Analgesic

Acetanylide

Analgesic

Acetophenetidine

Analgesic

Acetylphenylhydrazine

Antimicrobial

AcetylSalycilic Acid

Analgesic

Actazoline

 

Aminophenazone

Analgesic

Aminopyrine

Analgesic

Amyl nitrite

Antidote

Antazoline

Antihistamines

Antipyrine

Analgesic

Arsine

Others

Ascorbic Acid-Vitamin C

Vitamins

Astemizole

Antihistaminic

Azatadine

Antihistaminic

Benzehol

 

Berberine

Others

β-Naphthol

Anthelmintics

Brompheniramine

Antihistaminic

Captopril

Hypertention

Celecoxib

Antiinflammatory

Cetirizine

Antihistaminic

Chloramphenicol

Antimicrobial

Chloroguanidine

 

Chloroquine

Antimalarial

Chlorpheniramine

Antihistaminic

Cinoxacin

Quinolones

Ciprofloxacin

Quinolones

Colchicine

Gout Preparations

Cyproheptadine

Antihistaminic

Dantrolene sodium

Hyperpyrexia

Demerkaptole

 

Dapsone

Antimycobacterial

Dephenylydramine

 

Desferioxamine

 

Dexchlorpheniramine

Antihistaminic

Diamino-diphenylosulphone

Sulphones

Dimercaprol

Antidotes

Dimentindene

Antihistaminic

Dipyrone

Analgesic

Diphenhydramine

Antihistaminic

Doxorubicin

Antineoplastic

Ebastine

Antihistaminic

Enalapril maleate

Hypertention

Fluothane

anesthetic

Furaltadone

Nitrofurans

Furazolidone

Nitrofurans

Glibenclamide

Anti-diabetic

Hydralazine

Antihypertensives

Hydroxyzine

Antihistaminic

Isoniazide

Antibacterial

Isobutyl nitrite

Nitrates

Kinoside

 

L-Dopa

Anti-epileptic

Loratadine

Antihistaminic

Menadione Na bisulfite

Vitamin K

Menaphthone

Prothrombogenic

Mepacrine

Antimalarial

Mequitazine

Antihistaminic

Mestranol

Hormonal Contraceptives

Metamizole

 

Methyldopa

Antihypertensives

Methylene blue

 

Nalidixic Acid

Quinolones

Napthalene

 

Nifuroxaside

Nitrofurans

Nitrofurantoin

Nitrofurans

Nitrofurazone

Nitrofurans

Norfloxacin

Quinolones

Niridazole

Antimalarial

Ofloxacin

Quinolones

Oxatomide

Antihistaminic

Pamaquine

 

Para-amino benzoic acid

 

Paracetamol

Analgesic

Paraminosalycilic Acid

Analgesic

Pentaquine

Antimalarial

Phenacetine

 

Phenazopyridine

Genitourinary

Phenylbutazone

Antiinflammatory

Phenylhydrazine

Hemolytic

Phenytoin

Antiepileptic

Phytomenadione

Prothrombogenic

Primaquine

Antimalarial

Procainamide HCI

Antiarrythmic

Proguanil

Antimalarial

Promethazine

Antihistaminic

Proveneside

 

Pyrinethamine

 

Quinacrine

Antimalarial

Quinidine

Antimalarial

Quinine

Antimalarial

Quinolones

Antibiotics

Rasburicase

Antineoplastic

Salisylazosulphanylamide

Antibacterial

Sodium nitrite

Antidote

Streptomycin

Antimicrobial

Stibophen

Anthelmintics

Sulfacetamide

Antibacterial

Sulfisoxazole

Antibacterial

Sulphacetamide

Antibacterial

Sulphacitin

Antibacterial

Sulphadiazine

Antibacterial

Sulphamethoxazole

Antibacterial

Sulphamethoxypyridazine

Antibacterial

Sulphanilamide

Antibacterial

Sulphapyridine

Antibacterial

Sulphazoguanidin

Antibacterial

Sulphisaxazole

Antibacterial

Sulphosone

Antibacterial

Terfenadine

Antihistaminic

Theiazosulphone

Antibacterial

Tiaprofenic acid

Analgesic

Tolouidine Blue

 

Toluene Hydrochloride

 

Tribenzamine

 

Trimethoprim

Antibacterial

Trinitrotoluene

 

Trinitrotoluene

 

Trixexyphenidyl

Antiparkinsonism

Tripelennamine

Antihistamines

Uric Acid

 

Vitamin K

 

 

AΛΛΕΣ ΟΥΣΙΕΣ ΑΣΥΜΒΑΤΕΣ ΜΕ ΤΗΝ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΕΝΖΥΜΟΥ G6PD 
Napthalene (Ναφθαλίνη) αντισκωριακό
Ποτά που περιέχουν κινίνη ηδύποτα πχ  Tonic water
Lawsomia mermis (Henna) καλλυντικό
Fava beans (κουκιά) φαγητό
Bitter mellon (πικροπέπονο) πεπόνι τροπικών χωρών

 

Ο Πίνακας αυτός συντάχθηκε με την βοήθεια της Δρ. Κλεοπάτρας Σούλπη, Διευθύντριας της Διεύθυνσης Ενδογενών Μεταβολικών Νοσημάτων

Τελευταία ενημέρωση Ιούλιος 2015.